风湿性多肌病(polymyalgiarheumatica,PMR)
由Barber于年首先命名,是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点:50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵,时间超过30min,持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。除巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌病的诊断。
风湿性多肌病和巨细胞动脉炎关系密切,约1/4的风湿性多肌病最终发展为巨细胞动脉炎,而40%巨细胞动脉炎可出现风湿性多肌病表现,故有人认为风湿性多肌病和巨细胞动脉炎是同一疾病的不同表现,即风湿性多肌病仅为巨细胞动脉炎的临床表现之一,但也有人提出它们分属独立性疾病。
风湿性多肌病对糖皮质激素治疗有良好反应,可作为诊断性治疗指标。
风湿性多肌病的病因
病因和发病机制尚不清楚。研究认为本病与HLA-DR4相关,提示遗传易感性可能是发病原因之一。另外,年龄和内分泌激素变化也与本病有一定的相关性。
发病机制
风湿性多肌病的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为风湿性多肌病与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。
PMR病理学研究较少,单纯风湿性多肌病并无特殊病理学特点。部分风湿性多肌病患者颞动脉活检呈典型的巨细胞动脉炎病理表现,提示它为潜在的巨细胞动脉炎。近年来,虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状,且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在,但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化,如Ⅱ型肌萎缩。风湿性多肌病偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。
中医认为,本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关,但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。
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