近来有患者提议,想多了解些成人斯蒂尔病的介绍。思及此,小编今日便为大家好好介绍下,到底何为成人斯蒂尔病?
说起成人斯蒂尔病可能很多人都一知半解,甚至闻所未闻,但说起类风湿关节炎大家都应耳熟能详。事实上,成人斯蒂尔病(still病,AOSD)曾用名“变应性亚败血症”,就是类风湿关节炎的一种特殊类型。它是一种罕见的全身性炎症疾病,临床上以发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多等表现为主要特征,严重者甚至还可伴有系统损害。
由于本病无特异诊断标准,因此,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。近十年来,尽管广泛应用白介素(IL)-1或IL-6抑制剂,在治疗方面取得了明显进展,但严重的并发症仍有可能存在。
成人斯蒂尔病的临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。
由于本病临床症状错综复杂,诊断比较困难,尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多,造成临床滥用抗生素,除延误病情外,还会增加病人的经济负担。误诊与目前临床医师缺乏警觉,对该病认识不足有很大关系。只要临床医生高度警惕,仔细分析观察,认真做好鉴别诊断,大部分病人是有可能得到及时正确诊断和治疗的
目前认为具备以下条件可诊断本病:1、反复或间歇性不明原因高热,为弛张热型,发热时无明显中毒症状,热退后一般情况较好。
2、反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。
3、白细胞及中性粒细胞显著增高,红细胞沉降率增快,c-反应蛋白增高,而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。
4、多种抗生素治疗无效,但对皮质激素治疗反应良好。
5、能排除其他疾病。
综上,不得不提醒的是,成人斯蒂尔病的病情、病程呈多样性,反映了本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,40%-50%的患者有限制倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型,最终发展为成人型类风湿关节炎,出现软骨和骨质破坏。对于严重的并发症,早发现早治疗才能得到好的预期。
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