风湿免疫性疾病
专业综合-儿科疾病-风湿免疫性性疾病；
本章内容重点突出，主要是风湿热、川崎病的临床表现、诊断及治疗；
一、小儿免疫系统特点
1.单核吞噬细胞系统：已发育完善，但缺乏辅助因子，故功能差；
2.中性粒细胞：早期高，后期低，最后接近成人水平，因而较易发生感染；
两个六：在生后6天和6岁，N和L相等（即6天到6岁，N%L%）；
3.T细胞及细胞因子：
（1）成熟T细胞：两个六；
（2）T细胞表型及功能：差；
（3）Th细胞亚群：Th1Th2；
（4）CK：新生儿时期水平低，而后接近成人水平；
（5）NK细胞和ADCC：差；
4.B细胞及Ig：
（1）B细胞功能和亚型：幼儿期至学龄前期达到成人水平，但生成IgG2的B细胞成熟晚；
（2）IgG：唯一能通过胎盘的Ig，新生儿期IgG高，在6个月时，母体IgG消失，而自身IgG合成速度慢，故6个月时，IgG水平降到最低，因而容易发生感染；两岁前IgG2合成少，故易发生荚膜细菌感染；
（3）IgM：胎儿期可以合成IgM，若脐血IgM水平高，提示宫内感染；
（4）IgA：青春后期至成人期才能达到成人水平；
5.补体和其他免疫分子：
（1）补体：3~6个月达到成人水平；
（2）其他免疫分子；
二、风湿热
1.病因与发病机制：A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，与分子模拟、自身免疫反应、遗传因素、毒素等因素有关；
2.临床表现
（1）前驱感染史：发病前1~5周有链球菌咽峡炎感染史；
（2）一般表现：急性起病有热型不定的发热，还会出现非特异性全身表现；
（3）心脏炎：包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，同时累计称全心炎，可持久存在；
①心肌炎：心动过速、心脏扩大、心搏弥散、心音低钝、奔马律、杂音、P-R延长、ST-T改变、心律失常等；
②心内膜炎：常侵犯二尖瓣和主动脉瓣膜，可出现二尖瓣关闭不全、狭窄，主动脉瓣关闭不全的杂音；
③心包炎：可出现心包摩擦音、贝克三联征、X线示心影普大、ECG示ST-T改变（弓背向下）等；
（4）关节炎：多发游走性大关节炎，此起彼伏，愈后不遗留畸形；
（5）舞蹈病：部分或全身肌肉无目的不自主快速运动，可伴神经精神改变；
（6）皮肤症状：环形红斑和多见于关节伸面的皮下坚硬无痛小结；
3.辅助检查
（1）链球菌感染证据：
①咽拭子培养：发现A组乙型溶血性链球菌；
②ASO：滴度上升；
（2）风湿热活动指标：WBC/N↑、ESR↑、CPR↑等
4.诊断与鉴别诊断
（1）Jones诊断标准：
有两项主要表现或一项主要表现+两项次要表现可以诊断风湿热
△记忆：风湿热的主要表现“关心下奥运五环”
关→多关节炎；
心→心脏炎；
下→皮下小结；
五→舞蹈病；
环→环形红斑；
（2）鉴别诊断
①应与风湿性关节炎鉴别的：JIA、化脓性关节炎、AL、非特异性肢痛（生长痛）等；
②应与风湿性心脏炎鉴别的：IE、病毒性心肌炎；
5.治疗与预防
（1）休息：
①无心脏炎：卧床休息2W后可下地活动，2W后恢复正常活动量；
②有心脏炎无心衰：卧床休息4W后可下地活动，4W后恢复正常活动量；
③有心脏炎伴心衰：卧床休息8W后可下地活动，2~3M后恢复正常活动量；
（2）清除链球菌感染：PG80万IUi.m.b.i.d.连续2W；
（3）抗风湿热治疗：
①无心脏炎：阿司匹林每日mg/kg（≤3g/d），2W后减量，疗程4~8W；
②有心脏炎：早期应用GC，泼尼松每日2mg/kg（小于等于60mg/d），2~4W后减量，疗程8~12W，停药前1~2d起加用阿司匹林1~2W；
（4）其他治疗：出现心衰应及早大量给与GC，舞蹈病给予镇静，关节肿痛应制动；
（5）预防：愈后应每月给与长效青霉素肌注，最好持续到25岁，有心脏炎的终身预防；
6.预后：预后取决于心脏炎严重程度、首次发作时抗风湿热及正规的抗链球菌治疗；
三、川崎病
1.川崎病（KD）/黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS）：是一组表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等的全身血管炎性免疫性疾病，可遗留冠脉损害，多见于幼儿；
2.临床表现★
（1）主要表现：
①发热：高热7~14天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效；
②球结合膜充血：双球结合膜非化脓性充血（无分泌物不畏光）；
③口唇表现：唇皲裂出血，口腔黏膜充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”/“草莓舌”；
④手足表现：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期自指趾端甲下和皮肤交界处开始出现膜状脱皮；
⑤皮肤表现：多形红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；
⑥颈部淋巴结肿大：单侧或双侧非化脓性肿大，坚硬有触痛，单侧多见，Φ多1.5cm；
（2）心脏表现：心脏炎、冠脉损害（冠脉扩张、冠状脉动瘤、心肌梗死等）；
（3）其他表现：脓尿、腹泻、黄疸、关节炎、肺部感染等；
3.辅助检查
（1）血液检查：轻度贫血、WBC↑、PLT早期正常后期↑、CRP↑、ESR↑；
（2）免疫学检查：IgG、IgM、IgA、IgE↑，T细胞比例失调；
（3）尿液检查：WBC↑，尿培养（-）；
（4）ECG：非特异性ST-T段改变，发生心梗则相应导联改变；
（5）UCG：判断冠脉损害程度；
（6）冠脉造影、CTRA：怀疑心肌缺血、二尖瓣功能不全、冠状动脉瘤等；
4.诊断与鉴别诊断★
（1）诊断标准★
（2）IVIG非敏感型KD：发病10d内，IVIG总量2g/kg输注后36h，T38℃，或给药后2~7W内再次发热且至少符合一项KD诊断标准的；
（3）鉴别诊断：猩红热、败血症、JIA、渗出性多形性红斑（S-J综合征）、麻疹、风湿热等；
5.治疗
（1）阿司匹林：
①大剂量阿司匹林退热：每日30~50mg/kg，bid~tid，至热退3d后减量；
②小剂量阿司匹林抗PLT聚集：每日3~5mg/kg，至少30d，有心脏损害应更长使用，有MI的终身使用；
（2）IVIG：在病程5~7天时以2g/kg（50g）于8~12h缓慢i.v.drip；
（3）GC：一般不用，仅在出现全心炎、IVIG无法控制病情时应用；
（4）其他：
①抗血小板治疗：在使用小剂量阿司匹林时可合用双嘧达莫；
②对症支持治疗；
③心脏手术：严重冠脉病变可行CABG术；
（5）IVIG非敏感型KD的治疗：可再次IVIG、无效可试用GC、血浆置换等治疗；
6.预后
（1）预后良好、可自限；
（2）随访：出院后1m、3m、6m及1y应进行全面检查，有冠脉瘤者更应密切随访。
（3）高危川崎病的诊断（易发生冠脉瘤的高危因素）☆：
①男孩；
②年龄＜6mon或＞3y；
③发热持续≥2w，或降温治疗再发；
④UCG提示心脏扩大，ECG提示心律失常；
⑤实验室：
①Hb＜80g/L且不恢复；
②WBC＞(16~30)×/L；
③PLT＞0×/L；
④ESR＞mm/h或持续≥5w不降；
记忆小卡片第一天
儿科中的几个“生理性”
记忆小卡片内容由丁香园论坛执考辅导小组骨干成员“junjun”授权转载。
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