点击标题下方蓝色“医学界风湿免疫频道”,添加 近日，本报编辑收到来自辽宁医院一位医师的来信，就其在门诊工作中收治的一例患者的诊疗问题向我们提出了求助，为此，我们医院风湿免疫科的刘湘源教授对其问题进行答复，并介绍如下，希望对更多临床医师的工作有所助益。
尊敬的《中国医学论坛报》综合周刊主编
您好!我是订阅《中国医学论坛报》的忠实读者，同贵报一同成长，在此感谢贵报多年给我的间接经验与见识，使我在诊治疾病过程中更自信、更大胆，为此，我感到无比自豪。
最近，我遇到一个极其少见的病例，并对此有诸多茫然，不知下一步该怎样处理这位病人。我突然想起我的论坛报，我们基层医师的精神支柱，我要把它报告给贵报，让大家知晓共同讨论、共同提高。同时，也渴望贵报总编能协助我们邀请国内“肌炎、皮肌炎”的专家给予我们指导，以便我们能正确指导这位患者今后的生活。
我们恳请知道以下问题。
1.肌炎、皮肌炎实属少见病例，该病人能诊断为自然恢复型吗?需要治疗吗?发病率是多少?肌萎缩还能恢复吗?怎样恢复?
2.自然恢复能认为是治愈吗?还能复发吗?怎样预防和随诊什么?
3.患者因年龄大，要第2胎的心情急切，其可以要第2胎吗?
4.有必要做肺部CT除外间质性肺炎吗?还需要做肌肉活检吗?
辽宁医院唐志春
病历摘要
主诉患者女性，32岁，右上肢抬起无力1年，发现斜方肌萎缩1个月。
现病史1年前，患者颈背酸痛，右上肢抬起困难，外展不能达90°。此后做瑜伽锻炼，疼痛消失，肌力逐渐恢复，上举能达90°。
半年前，患者发现双肩高度不等，右低于左，右胸锁乳突肌变小。因无其他不适，未在意。
1个月前，因头皮瘙痒，右侧颈部出现约3×2cm浅粉色、带细小银屑斑伴瘙痒。家人为其仔细查体发现(右)胸锁乳突肌几乎不见，双侧颈部不对称，右斜方肌部分萎缩，由此重视并开始诊治。
患者曾医院风湿免疫科特需门诊就诊，专家建议观察并做肺部CT以除外间质肺炎。该院有普通门诊医师建议，(因)肌炎(具)自愈(性)，不必做病理，无须用药;另有普通门诊医师建议做病理。神经内科专家认为不除外肌营养不良。
患者精力疲惫，精神压力大，经济又十分困难，不能再继续求治，多次来我院门诊咨询。目前患者无咳嗽、发热，头皮瘙痒消失，颈部斑疹(用皮炎平后)消失，如正常皮肤。无吞咽及舌部感觉异常，转头、抬肩、下蹲、抱小孩、提重物、上楼同正常人，大小便正常。
既往史过敏性鼻炎6年，无家族性遗传性疾病。否认药物过敏史。
查体五官端正，伸舌居中，心肺查体未见异常。腹软，四肢运动自如，生理反射存在，深浅感觉正常，病理反射未引出。右胸锁乳突肌、右斜方肌(部分)萎缩，肌力正常。
实验室检查(本院)血常规、尿常规正常;心肌酶谱[含肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)]正常;肝功[含天冬氨酸氨基转移酶(AST)]、肾功正常。β2微球蛋白3.69mg/L(正常0.97～3.5);血沉(ESR)26mm/h(正常0～20)，IgA、IgG、IgM、C3、C4正常，类风湿因子(RF)、C反应蛋白(CRP)正常。电解质、钙、镁、磷均正常，血清铁3.0μmol/L(正常7.6～31.6)。
辅助检查(本院)双乳房彩色超声示：双乳房增生，右乳房低回声结节[双乳腺体层增厚，腺体回声增强，局部腺管扩张，右乳外上缘腺十点内可见12×5mm低回声结节，边缘清，形态整;彩色多普勒血流显像(CDFL)：未见明显血流信号]。泌尿系彩色超声：左肾囊肿(左肾11×12mm囊性回声)。甲状腺彩色超声：无异常。
颈椎、胸椎磁共振成像(MRI)平扫：颈椎曲度异常、反张改变;颈3～4、4～5、5～6间盘轻度突出;胸4椎体脂肪沉积。建议：请结合临床及相关检查。
肌电图：①右胸锁乳突肌(可见纤颤及正锐波，轻收缩时限缩窄)呈肌源性损害;左胸锁乳突肌、右三角肌可疑肌源性损害;②右正中神经、右尺神经运动神经传导速度正常;③右正中神经、右尺神经、右桡神经感觉神经传导速度正常。
■专家解答
医院风湿免疫科金银姬姚中强刘湘源
患者青年女性，慢性病程，表现为右上肢无力，非对称性，无明显“V”字征和戈特龙(Gottron)征，查体右胸锁乳头肌及斜方肌萎缩，肌力正常。辅助检查提示：肌酶正常，ESR略升高，无抗核抗体、抗Jo-1抗体及抗Mi-2抗体结果。肌电图提示：右胸锁乳突肌呈肌源性损害(可见纤颤及正锐波，轻收缩时限缩窄)，左胸锁乳突肌、右三角肌可疑肌源性损害，神经传导未见异常。
根据多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)诊断标准，患者除肌无力、肌萎缩及肌源性损害以外，无肌酶异常、肌肉活检病理结果及典型皮疹，暂不能诊断PM/DM。患者无明显肌痛的过程就出现肌无力、肌萎缩，不符合一般典型肌炎特点;病程中无肌酸激酶升高;肌肉病变均为单侧病变，不具对称性，均为强烈不支持肌炎之处。必要时须进一步行肌肉活检及相关抗体(抗Jo-1抗体和抗Mi-2抗体)协助诊断。
鉴别
(1)肌营养不肌良一般肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。该患者合并肌无力、肌萎缩，须考虑肌营养不良的可能，可进一步去神经内科就诊。
(2)运动神经元病肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。该患者肌电图呈肌源性损害，为不支持点。但肌电图的判读有显著的经验性，主观色彩较浓厚，常有误判，可以找医院樊东升教授就诊明确。
(3)风湿性多肌痛发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。该患者为青年女性，肌肉电图呈肌源性损害，不支持。
(4)肌萎缩侧索硬化一般40岁以上的中老年多发，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图。该患者为青年女性，病理征阴性，肌电图提示为肌源性损害，不支持。
(5)感染性肌病肌病可与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛，肌无力。该患者无感染史，不符合。肌肉活检可协助诊断。
(6)内分泌异常性肌病如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解。甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手部肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。患者无内分泌疾病病史，患者甲状腺超声未见异常，可完善甲状腺功能检查以协助诊断。
(7)药物相关如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力，乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。但该患者无特殊用药史，不符合。
综上所述，该患者须完善抗核抗体(ANA)、抗可提取核抗原抗体(ENA)检查及肌肉活检，以明确有无PM/DM;完善甲状腺功能检查，以明确有无甲状腺肌病;并请神经内科协助诊断。
PM/DM发病率我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚;美国发病率为5/万，女性多见，男女比为1：2;本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童的5～14岁和成人的45～60岁各出现一个高峰。
肌萎缩能恢复吗?需要明确肌萎缩的原因后再判断。
需要治疗吗?PM/DM需要用激素治疗，必要时加用免疫抑制剂。但该患者尚不能诊断炎性肌病，须进一步明确诊断。
若为炎性肌病，有可能复发。炎性肌病患者的日常注意事项：①乐观的A2态度，避免劳累，睡眠充足;②避免日晒;③急性期应卧床休息，慢性期肌无力及肌痛不明显时应进行适量的功能锻炼;④预防感染。
若为炎性肌病，尽量避免妊娠和人流，因妊娠可诱发该病加重。
妊娠也并非绝对禁忌，但宜在医师指导下进行，医院随诊，以及时了解病情变化，并遵循医嘱调整药物。
若患者同意，建议做肌肉活检。
至于是否进行肺部CT，应先明确肌萎缩的病因再决定。
来源：摘自中国医学论坛报
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