神经科的那些病例（5）--快速进展性肢体无力和萎缩的少年
神经科的那些病例（6）--伴Beevors征的青年男性肌无力
神经科的那些病例（7）--双上肢进行性无力的老年男性
男性，57岁，双侧肩部和髋部疼痛伴活动无力4周余。4周前患者无明显诱因下出现双上肢疼痛，平举外展难过肩部，蹲下后站起困难伴髋部疼痛，早晨起床时觉双上肢僵硬严重，随后稍有改善，影响夜间睡眠。无明显感觉异常、肌肉萎缩、肌肉跳动和两便障碍。否认特殊疾病史和特殊药物、毒物暴露史，否认相关家族史。
神经科查体：神清，语言清晰，颅神经阴性，抬头肌力5，双上肢近端肌力因肩关节疼痛检查受限，远端肌力5，双下肢近端肌力5，远端5，四肢腱反射对称++，双侧病理征阴性。双上肢肩关节痛性活动受限（视频），双下肢4字试验阳性，蹲下后站起困难。
定位诊断思路的初步形成：见图1.
定性诊断的推测和主要鉴别诊断：见图2
患者查血ANA、dsDNA、ANCA、类风湿因子（RF）等免疫指标均为阴性，血常规和血清肌酸激酶（CK）正常，血沉77mm/小时（正常值：0-15mnm/h），超敏CRP10.5mg/L（正常值：0-8mg/L），根据年龄+双侧肩部和髋部疼痛+晨僵+血沉增快，考虑为风湿性多肌痛，予以强的松20mgqd治疗，一周后病情明显改善。
最终诊断：风湿性多肌痛（PMR）
基于本例的问题：
1.风湿性多肌痛属于肌病吗？
Bigbigno！这是一个容易产生误导的诊断名词，虽然叫“多肌痛”，但实际的病变结构不是肌肉，而是软组织，譬如肱二头肌的腱鞘、肩峰下的滑囊、颈椎和腰椎的滑囊等，由于炎症反应而产生疼痛，引起关节活动障碍。严格意义上说，本病不属于神经科范畴，但由于有肌痛和假性无力，且其他专科医生对本病认识不足，常常将患者转诊至神经科，久而久之，也误打误撞成为神经科门诊诊治的疾病。
2.风湿性多肌痛的临床特点是什么？
1）好发于50岁以上人群，女性多于男性；2）急性（数天）或亚急性（数周）起病；3）双侧肩关节（70-95%）、颈部（70%）或髋关节（50%）疼痛，4）肩、颈或髋晨僵超过45分钟；5）约40%的患者可出现低热、体重下降、睡眠障碍、乏力等系统性症状；6）血沉增高40mm/小时，C反应蛋白也可增高；7）对小剂量激素治疗有效。
3.风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎有何关系？
目前有观点认为，风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎属于同一疾病的不同表现，两者均好发于50岁以上人群，临床队列研究发现，40-60%的巨细胞动脉炎合并有风湿性多肌痛，而16-21%的风湿性多肌痛患者合并有巨细胞动脉炎。风湿性多肌痛较巨细胞动脉炎多见3-10倍，有观点认为风湿性多肌痛可能是早期的亚临床血管炎，Kremers等报道约20%的风湿性多肌痛病人会发展为巨细胞动脉炎。
4.风湿性多肌痛的鉴别诊断有哪些？
鉴于病人大多主诉为肌肉疼痛和无力，症状学不具特异性，经常会由神经科医生接诊，需要与感染（如病毒感染、感染性心内膜炎和结核等）、恶性肿瘤（如骨转移）、风湿科疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性肌炎等）、药物诱发性肌痛症（如他汀类）、软组织病变（如肩周炎等）、骨关节炎、甲状腺功能减退和纤维肌痛症等。
5.风湿性多肌痛的诊断标准是什么？
目前大多沿用的是改良的Bird诊断原则：1）双侧肩部疼痛或僵硬；2）起病多在2周之内；3）血沉增快超过40mm/小时；4）晨僵超过45分钟；5）发病年龄超过50岁；6）伴有抑郁和或体重减少；7）上肢压痛，诊断的敏感性为92%，特异性为80%。
6.如何判断疾病的病情活动度？
可以采用疾病活动评分来进行判断，其公式为：CRP(mg/dL)+病人疼痛模拟评分VASp(0-10)+医生疼痛模拟评分VASph(0-10)+晨僵时间MST(minx0.1)+上肢活动评估EUL(3-0，0分为正常，1分为超过肩带水平，2分为与肩带水平以下，3分为不能活动)。小于7分提示为轻度活动，7-17分为中度活动，大于17分为高度活动。这个虽然能量化评估，但真心不好用！
7.风湿性多肌痛如何治疗？
本病对激素治疗较为敏感，使用小剂量激素后，约70%的患者在1周内就可获得全面的病情改善，而炎性标记物科在3-4周内改善，也就是说，可在治疗3-4周后复查血沉和CRP。对于复发的病人可以考虑联用甲氨蝶呤，治疗流程见图3。
参考文献：
1.MuratoreF,PazzolaG,PipitoneN,SalvaraniC.Recentadvancesinthediagnosisandtreatmentofpolymyalgiarheumatica.Expertreviewofclinicalimmunology:1-9.
2.ButtgereitF,DejacoC,MattesonEL,DasguptaB.PolymyalgiaRheumaticaandGiantCellArteritis:ASystematicReview.Jama;(22):-58.
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