病案撷英丨奇怪的风湿免疫病：炎性肌病导致蛋白尿？
病史简介
患者男性，57岁，因“全身乏力、肌肉酸痛20余天”于年12月收入我科。主要表现为20余天前出现全身乏力、四肢近端肌肉酸痛，未就诊。之后逐渐加重，出现双上肢抬举困难，起立、下蹲、起身活动受限，医院就诊，查：ALTU/L，ASTU/L，CKU/L，抗Jo-1抗体阳性，考虑诊断“炎性肌病？”，予以保肝、降酶等治疗后症状无缓解，偶有发热（最高体温38℃），转诊至我科。
查体：
轮椅推入病房，生命体征平稳，颈前区可见“V”形征，双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少许湿罗音，上肢近端肌力II级，下肢近端肌力III级，双手多个指间关节伸面可见Gottron征，双手可见“技工手”。
患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病病史。
入院后辅助检查：
ESR19mm/h↑；
尿液检查：隐血（3+），蛋白（2+）；
心肌酶谱和肌钙蛋白：肌钙蛋白T3.7μg/L↑，肌酸激酶同工酶.8μg/L↑，肌酸激酶U/L↑，肌酸激酶同工酶MBU/L↑，肌红蛋白μg/L↑；
肝功：ALTU/L↑，ASTU/L↑；
肾功：肌酐48.8μmol/L，内生肌酐清除率.7ml/min，肾小球滤过率.3ml/min；肾小管功能测定：尿α1微球蛋白77.62mg/L↑，β-N-乙酰葡萄糖苷酶33.6U/L↑，血渗透压mOsm/kgH20，尿渗透压mOsm/kgH2O↓，溶质清除率4.58ml/min↑，自由水清除率-2.08ml/min↓；
24小时尿蛋白定量.2mg/24h；
ANA1：胞浆颗粒型；
肌炎抗体谱12项：抗Jo-1抗体（+++），抗SRP、HMGCR抗体（-）；铁蛋白＞ng/ml；血管炎抗体谱、抗心磷脂抗体、抗β2GP1抗体均为阴性；
乙肝两对半：乙肝表面抗体.29mIU/ml；
双上臂、大腿MRI：双上臂及双大腿肌肉广泛水肿，考虑肌炎。
因患者四肢近端肌肉酸痛、乏力，四肢近端肌力明显下降，肌酸激酶升高，抗Jo-1抗体阳性，故考虑诊断抗合成酶综合征。入院后予以人免疫球蛋白冲击、糖皮质激素治疗后，四肢近端肌力好转，肌酸激酶稳定下降至U/L↑，尿蛋白定量.9mg/24h，治疗有效。
患者入院时尿液检查提示尿蛋白、隐血阳性，24小时尿蛋白定量.2mg/d，引起了我们的注意，患者蛋白尿原因不明，拟行肾脏穿刺，但是患者及家属拒绝。由此引发了炎性肌病是否可引起肾脏损伤的讨论。
炎性肌病与肾脏损伤
炎性肌病（包括皮肌炎、多发性肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性疾病、包涵体疾病）引起的肾脏损伤并不少见，有文献报道占21%-23%[1]。临床表现既有急性肾损伤（AKI），也有慢性肾脏病（CKD）。具体分析如下：
1.AKI以急性肾小管损伤为主，原因可能为肌红蛋白升高或药物因素。重症炎性肌病由于横纹肌大量溶解，释放大量肌红蛋白，可以直接引起肾小管毒性，也可以引起肾小管堵塞，导致急性肾小管坏死，出现少尿、无尿、急性肾功能衰竭，甚至出现高钾血症诱发心源性猝死[2]。
2.CKD的原因主要是免疫复合物导致肾小球损伤，分为以下三种情况：
（1）由炎性肌病导致肾小球损伤，其最常见病理类型为IgA肾病、膜性肾病、微小病变性肾病等，临床表现主要为蛋白尿、可伴随肾功能异常。
不过，部分AKI如果没有及时诊断和治疗可以转变为CKD，甚至进展为终末期肾病，其危险因素可能有男性、心血管疾病、肌肉损伤程度、心脏受累和蛋白尿＞0.3g/d，但AKI与炎性肌病的类型没有相关性[3]。
（2）炎性肌病可能合并其他疾病，如感染、糖尿病、高血压、肿瘤、其他免疫病如系统性红斑狼疮等，这些疾病也可能导致肾脏损伤，因此需结合病史，积极完善感染指标、抗核抗体、抗核抗体谱、血管炎抗体谱等自身抗体检查，以及肾脏穿刺进行鉴别诊断。
（3）炎性肌病合并原发肾小球疾病所致，需要除外继发因素并且结合肾脏穿刺以明确诊断。
本病例出现了肾病综合征水平的蛋白尿，考虑肾脏损伤来源于肾小球，但是由于患者不同意行肾脏穿刺，无法获得患者病理类型，因此具体导致肾小球损伤原因尚不清楚。目前经过IVIG、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效，继续目前治疗。
总结
总的来讲，炎性肌病可能合并肾脏损伤，需要结合病史、完善实验室检查，肾活检等明确诊断，以有的放矢地治疗。
参考文献
[1]DavidCucchiari,ClaudioAngelini.RenalInvolvementinIdiopathicInflammatoryMyopathies[J].ClinRevAllergyImmunol,,52:99-.
[2]YenTH,LaiPC,ChenCC,etal.Renalinvolvementinpatientswithpolymyositisanddermatomyositis[J].IntJClinPract,,59(2):-.
[3]Couvrat-DesvergnesG,MasseauA,etal.TheSpectrumofRenalInvolvementinPatientsWithInflammatoryMyopathies[J].Medicine(Baltimore),Jan,93(1):33-41.
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来源｜好医师[ID:haoyishi]版权归原作者所有，如有违规、侵权请联系我们我这个相亲经历，和那个标题为《关于我3月的一次相亲。》几乎一模一样，可能稍微比他好一点点。
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