你造吗MDS不单单是MDS

  很多血液系统疾病在治疗方面都并非单一的存在,有的是互相转变,有的则是并发伴有,其中就包括骨髓增生异常综合征与它的“并发症”。下文进行相关解析,

  你造吗?MDS不单单是MDS!

  ①:合并感染发热

  主要是肺部感染,贫血,严重者可并发贫血性心脏病,出血主要见于皮肤,黏膜及内脏出血,关节疼痛等,MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月,约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。

  ②:合并骨髓增生低下

  约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小,有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS,并认为是MDS的一个特殊亚型,事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。

  ③:合并骨髓纤维化

  近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化,与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见,而且常无肝脾肿大,MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有作者认为是提示不良预后的因素之一,另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化,患者急性起病,有贫血,出血,感染等症状和体征,无肝脾肿大,外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞,不成熟粒细胞或有核红细胞,骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化,巨核细胞增多而且形态异常十分突出,原始细胞中度增多,但不形成大的片,簇,少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加,患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

  ④:合并免疫性疾病

  近年来关于MDS并发免疫性疾病的报道日渐增多,免疫性疾病可发生于MDS诊断之前,之后或同时,Enright等分析例MDS患者,并发免疫性疾病者30例,占13.6%,另有10例临床无免疫性疾病表现,但有免疫性疾病的血清学异常,已报道并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎,风湿性骨关节炎,炎性肠病,复发性多软骨炎,急性发热性中性粒细胞性皮炎,坏死性脂膜炎,桥本甲状腺炎,干燥综合征,风湿性多肌痛,等等。

  免疫性疾病可并发于MDS各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者,MDS并发某些免疫性疾病时,病情常迅速恶化或在短期内转白,免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。

  综上所述,骨髓增生异常综合征不单单不是单一的疾病,在治疗阶段可能并发伴有其他的情况,需要积极做好防护措施,积极处理并发症情况,降低风险以及不必要的危害。

  『注』

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