风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等)的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等,可以是系统性的,也可以是局限性的;可以是精神性或功能性的。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病,是风湿病的重要组成部分,但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
风湿病的病理改变有炎症性及非炎症性两种,不同的疾病常累及不同的靶组织,因此构成疾病的特异性临床表现。在炎症性改变中,除痛风是由于尿酸盐结品沉积在关节所导致的炎症性表现外,其余的大部分疾病是凶免疫反应所致。表现为硒部组织中大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞的浸润和聚集。血管炎症是风湿病的另一常见、共同病理改变,血管炎症导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血,因此出现相应的临床表现。
常见风湿病的主要病理特点如下:类风湿关常炎为滑膜炎;强直性脊柱炎为附着点炎;系统性红斑狼疮为小血管炎;干燥综合征为唾液腺和泪腺炎;多发性肌炎/皮肌炎为肌炎;血管炎为大、中、小动、静脉炎;骨关节炎为关节软骨变性;系统性硬化病为皮下纤维组织增生。
在儿童风湿病研究数据库连续登记的例次患者中,儿童主要的结缔组织疾病发生的概率如下:类风湿关节炎65.2%、系统性红斑狼疮10.7%、皮肌炎5.8%、系统性硬化症0.8%、局限性硬化症3%、结节性多动脉炎0.4%、川崎病2.3%、过敏性紫癜7.4%、其他血管炎4.3%。幼年类风湿关节炎是最常见的儿童慢性关节炎,是儿童功能障碍和导致失明的主要原因之一。在中国还应注意风湿热在儿童中的影响。另外,10%~20%的学龄期儿童可能出现生长痛的情况。
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