主诉：进行性双下肢无力1年，加重1月
现病史：1年前患者逐渐出现晨起时双下肢无力、僵硬感，下蹲起立费力，活动10min可明显缓解。1个月前症状加重，坐位站立时也感困难，上楼需扶栏杆，只能上3层楼，同时感肩颈部发紧酸痛，早上、休息后明显，活动后可部分缓解。食欲稍差，体重下降3kg。
体格检查：T37.5-38℃,脑神经无异常，颈部、双上肢肌力V级，双下肢肌力下降，近端肌肉萎缩，四肢腱反射(+++)，双下肢音叉振动觉下降，左侧明显，双侧巴氏征阴性；无关节红肿变形。
实验室检查：
Hb96g/L,血糖大于11.0mmol/L,白蛋白25g/L,血沉99mm/H
血神经元抗核抗体测定：抗Ri抗体(+)，抗Yo抗体(+)
肿瘤标记物和肺癌筛查阴性，抗核抗体、血抗中性粒细胞胞质抗体(ANcA)阴性
辅助检查：
1.肌电图：双下肢神经源性改变(L4～S1水平)，神经传导速度提示双侧腓总神经波幅降低，
右腓总神经F波未引出。
2.胸部CT：右肺结节影。
3.全身骨扫描：双侧胸锁关节、膝关节、右骶髂关节、右踝关节放射性摄取异常增高，考虑炎性病变。
4.PET-CT：腹主动脉两侧、双侧髂动脉旁及腹股沟区代谢增高淋巴结，双侧胸锁关节代谢增高，余未见明显异常。
5.右侧腹股沟淋巴结活体组织检查示：淋巴组织反应性增生。
6.肌肉活体组织检查：Ⅱ型肌纤维为主的肌萎缩，考虑神经源性改变，伴轻度肌源性改变和肌纤维内脂质轻度增多。
初次诊断：
周围神经病，糖尿病性，副肿瘤综合征?；
2型糖尿病；
右肺结节性质待定：肿瘤性?结核性?
病情变化：3个月后，患者患者症状缓慢加重，只能平地行走，持续低热。5月20日起逐渐出现双上肢无力、肩背部紧绷感，同时伴有四肢凹陷性水肿，再次入院。查体示双膝关节凹陷性水肿，血沉mm/H，风湿性抗体、肌电图及肺部CT检查与第一次入院类似。
补充诊断：风湿性多肌痛合并糖尿病性周围神经病
该患者的诊断依据是什么？
患者明确有周围神经病变，但部分症状不能用其解释，在一元论的指导思想下，多次进行病因学方面的探索，未能获得肿瘤性或风湿性病变的证据，在患者起病17个月，就诊5个月后诊断为风湿性多肌痛合并糖尿病性周围神经病，诊断过程值得思考。
风湿性多肌痛病因不明，暂归类于风湿性疾病，受累肌肉病理和电生理检查往往正常，有证据提示血管壁弹力层存在细胞介导的炎症，且与巨细胞动脉炎关系密切。根据中华医学会风湿病学分会年的风湿性多肌痛诊治指南，凡老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难以及在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛，并列出6条诊断标准：(1)发病年龄≥50岁；(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续4周或以上；(3)血沉第1小时≥50mm；(4)抗核抗体及类风湿因子阴性；(5)小剂量糖皮质激素(泼尼松10—15mg/d)治疗反应甚佳；(6)须除外继发性多肌痛症。本例基本符合前5条标准，然而这些诊断标准没有特异性，易造成临床医师的忽视，但是在符合多条诊断标准的情况下，尤其是在全面检查后，基本排除其他风湿性疾病和肿瘤时，应考虑该病。
治疗：
入院后，予泼尼松30mgqdpo，次晨患者症状明显缓解，表现为肢体酸痛僵硬感基本消失，行走时下肢容易抬高，坐位起立时不需双手扶，体温正常。1周后复查血沉第1小时75mm，泼尼松减为15mgqdpo，患者又感四肢活动不灵活，3d后重新加到30mgqdpo，症状再次好转。2周后复查血沉第l小时56mm，带药出院。出院后1月门诊随访，症状逐渐缓解，下肢肌力Ⅳ级，上肢Ⅳ+级，血沉第1小时32mm，泼尼松减量为25mg/d。出院2月后门诊随访，症状继续好转，上下肢肌力均为Ⅳ+级，血沉第1小时25mm，泼尼松减至20mg/d。
患者对泼尼松治疗的效果进一步支持“风湿性多肌痛”的诊断。
讨论：
1.特异性神经元抗核抗体是出现于神经系统副肿瘤综合征的一种特异性、敏感性抗体，系统性自身免疫病也可阳性，但阳性率仅为0．6％，且可于发现肿瘤前数年出现阳性，因此该患者神经元抗核抗体阳性的临床意义有待进一步随访。
2.不明原因低热及血沉增快，要想到风湿系统疾病的可能；而很多风湿系统疾病的诊断都是排除性诊断，因此一定要排除肿瘤等恶性疾病。
3.疼痛科遇到的诊断不明确的患者，随访很重要；当一元论不足以解释病人的症状时，可以拓宽思路，考虑多种可能的情况。
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