右髂窝腹膜后炎性肌纤维母细胞肉瘤

T1

T2

DWI和ADC

动脉期

静脉期

病理结果:

附腹部影像沙龙聊天记录:

笑笑20:03

右侧腹股沟区不规则肿块

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:04定位明确

笑笑20:04似为多结节融合

笑笑20:04病灶外侧内部有出血

Dr.靑龍岀氺20:04是囊实性吗

郝新民20:06

腹组义工张玉琴-宁波李惠利-MR室?分析的很好,继续

笑笑20:07内部好像有纤维分隔

笑笑20:07不均匀较明显强化

笑笑20:08高等低三种信号

笑笑20:09病灶邻近髋关节

笑笑20:09首先考虑滑膜肉瘤

笑笑20:10鉴别诊断等等再说[Chuckle]

东莞X-ray20:10一般腹股沟软组织肿块,多见于神经鞘瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤、髂腰肌囊扩张、隐睾、腹股沟疝、淋巴结炎(包括结核或化脓性炎症),韧带样纤维瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤等等。学习韩老师的排除法[Grin]

楠楠20:12恶纤组要鉴别吗?

夏威夷的风20:12右侧髋部占位,年纪较大,呈稍长T1长T2异常信号,增强扫描边界模糊,恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:13虽然与张主任的意见相同,我还是再表表态吧

黄展坤20:13站队,滑膜肉瘤

楠楠20:13病症外侧强化不明显,T1低,T2特别高,DWI也是高的,是黏液吗?

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:13腹股沟区不规则病变,囊实性都有,实性强化较为明显,提示恶性间叶源性病变

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:14病变的囊变坏死区位于边缘,不符合神经源性肿瘤的坏死模式,其多位于中央

东莞X-ray20:14感觉病灶粘液成份较多

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:14MFH,通过名字可知是纤维、组织细胞瘤,坏死少见,毕竟血供较少

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:15腹股沟区的淋巴瘤、转移瘤等,多为结节状,形态多为规则,该病例不符合。

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:15而腹股沟区时滑膜肉瘤最常见的部位之一,无论如何不可小瞧

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:16鉴于形态及强化模式,考虑间叶源性恶性肿瘤

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:16最有可能的是滑膜肉瘤

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:16另外,好像有液平面存在,提示出血

朱玉春20:17形态不规则,信号不均匀,实性部分等t1,有分隔,支持恶性肿瘤,最常见的恶性间叶组织

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:18病变渐进性强化,提示组织学成分富含滑膜、纤维或平滑肌成分

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:18诊断排序滑膜肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤---[Grin]

朱玉春20:19还是考虑一下定位和来源?肌肉,神经,脂肪,滑膜,间质

楠楠20:19

韩志江-丁香园相沙-杭州市一放射科?韩版主,我问个问题吧,神经鞘瘤的坏死一般在中央吗?边缘少见还是没有?如果是恶性的周围神经鞘瘤可以边缘吗?请指导一下[Joyful]

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:19神经鞘瘤多位于中央

笑笑20:20看了一下后面发的图像,感觉病灶总体硬度不够,除了滑膜肉瘤外,黏液型纤维组织细胞瘤需要鉴别

东莞X-ray20:20征象同上,站韩老师队

朱玉春20:20

腹部义工河源人医-吴梦楠?本例形态不规则,信号如此不均,有分隔,不符合神经来源

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:20恶性神经鞘瘤,也是神经鞘瘤,常规也是如此,不过相对而言,恶性神经鞘瘤发病率低,所以,有些结论是推理过来的,话句话说是凭空想象---[Grin]

郝新民20:20会不会来源腹股沟淋巴结?

笑笑20:20淋巴结病变也需鉴别

东莞X-ray20:21淋巴结多有环形强化,与本例不符

郝新民20:21貌似和关节有点儿远,滑膜肉瘤真的是吗?

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:22还有一种病,就是PNET,我一直都不敢说

朱玉春20:22增强后病灶边界尚清晰也不符合粘液性脂肪肉瘤

staris20:22淋巴结位置偏内侧一点…

楠楠20:22谢谢韩版主和朱主任,我不是考虑来源神经,因为韩版主说神经鞘瘤的坏死在中央,我提出了点疑问,因为我看见过病例神经鞘瘤坏死在周围的

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:22因为,对它的理解太少了,似乎它无处不在,无所不能

staris20:22转移不考虑吗?

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:22吴老师,的确有类似的情况,我说的一般是常见的情况

朱玉春20:23

腹部义工河源人医-吴梦楠?上次我和你不是讨论过,好像你也问过我的[Grin]

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:24我印象中的神经鞘瘤,主体坏死位于中央,甚至成为厚壁囊肿状,如此位于边缘的坏死,的确未曾见过

杨伟斌20:24有液平,也许是条线索

朱玉春20:26

中山星医放射科吴文秀?转移瘤的特征,主要取决于原发肿瘤特征,转移的方式一般是直接浸润,淋巴,血型,本例直接浸润和血行转移肯定不符合,至于淋巴转移,如此信号不均,也并非典型融合,暂且也不考虑,因此,考虑原发

郝新民20:28容易出血的恶纤组不考虑吗?

笑笑20:28刚刚我已经提到了

郝新民宁波北仑?

笑笑20:28粘液型的

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:29看了几遍,总体思路还是一样,考虑恶性间叶源性肿瘤,以含有梭形细胞的恶性肿瘤为主,包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、PNET,凭直觉,答案就在里面[Chuckle]

东莞X-ray20:29成份如此复杂,出了肉瘤,真想不到别的了,脑袋的疾病谱太少了[Sob]

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:30MFH的强化模式不符合吧,或者见识太少了

笑笑20:30

韩志江-丁香园相沙-杭州市一放射科?可以这样强化的

楠楠20:30多形性横纹肌肉瘤要考虑进去吗?韩版主

郝新民20:31韩主任,我同意[Grin],思路是对的

笑笑20:31而且病灶总体形态偏软,需要考虑

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:31横纹肌肉瘤?感觉病变并非位于横纹肌,而是滑膜间隙

杨伟斌20:31手机打字太慢了。同意考虑滑膜肉瘤。

笑笑20:31横纹肌肉瘤一般发病年龄偏小

郝新民20:32滑膜肉瘤学生见的少,谁讲讲影像表现?

笑笑20:32T2信号也没这么亮

Dr.靑龍岀氺20:32和周围肌肉好像没有关系

杨伟斌20:33

腹组义工张玉琴-宁波李惠利-MR室?我见过T2很亮的滑膜肉瘤。

黄展坤20:33多形性横纹肌肉瘤应该是老年多发吧

黄展坤20:34不过部位不符合

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:34滑膜肉瘤的典型表现包括部位、钙化

笑笑20:34

杨伟斌-医院-放射?我说的是横纹肌肉瘤没这么亮

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:34该病例符合典型的部位,只是MRI无法观察有无钙化

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:35另外,血管肉瘤方面是否需要考虑?

笑笑20:35血管肉瘤不支持

郝新民20:36有延时强化哟

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:36郝老师提示下吧

郝新民20:38选择题:1滑膜肉瘤2血管肉瘤3恶纤组4恶性神经鞘瘤5炎性肌纤维母细胞肉瘤

黄展坤20:

Dr.靑龍岀氺20:

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:,理由,您不会编一个如此长的答案的,说明它存在。

东莞X-ray20:和5

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:39让我编五个,我说啥也想不到这么长的名字

楠楠20:,因为郝主任说持续强化

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:40

话说回来,该区域真的没见过炎性纤维肌母细胞肉瘤的诊断

东莞X-ray20:是因为大家都没想到[Grin],这瘤子无处不在啊

郝新民:

临床特点:IMT(炎性肌纤维母细胞瘤)是一种比较少见的发生于儿童和青少年的间叶源性肿瘤,临床行为通常比较惰性,但有时预后较差。多发生于肺,肠系膜,大网膜和腹膜后,临床起病隐匿,症状多与肿瘤发生部位相关。

IMT的定义:是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种间叶性肿瘤,多呈良性或低度恶性,病因和发病机制尚不清楚,EIMS是一种上皮亚型的IMT,非常罕见,有明显的侵袭性生物学形为。

EIMS(上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤)多见于成人(7个月~63岁),现有文献报道仅12例,中文的多为个例报道。

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:42但至少我们能够推测出其间叶源性、其内富含什么成分---

郝新民20:43关于此病可查文献廖廖无几

郝新民20:44影像表现没有特点:延时强化是一个

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:44延迟强化是富含纤维成分肿瘤的共性

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:45包括胆管细胞癌,当然,更包括我天天研究的甲状腺乳头状癌

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:47病例非常具有启发性

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:47非常感谢郝老师的精彩病例,下次看到类似病例,需要考虑这个罕见病例

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:49如果让我报诊断,我会考虑富含纤维成分丰富的恶性间叶源性病变[Grin]

东莞X-ray20:49与腹腔及肺部的炎性肌纤母有区别,一般炎性肌纤母实性成份为主,是否本例为恶性(肉瘤)所以成份才会复杂?

朱玉春20:50

韩志江-丁香园相沙-杭州市一放射科?下次看到,还是考虑不到,炎性肌纤维母~肉瘤,如此复杂,该例肯定是符合肉瘤的,但是炎性肌母,t2高信号太少了,我个人觉得病理改为,肉瘤伴炎性肌纤维母细胞成分

朱玉春20:51韩老师厉害,还报如果让我报诊断,我会考虑富含纤维成分丰富的恶性间叶源性病变[Grin],为什么要把含纤维成分放进去?很特征信号么?

郝新民20:52

影像学T2表现多样

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:52

强化特点很能说明问题

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:52

最近一段时间,大家看得出,富含纤维成分的共同特点,就是延迟强化

朱玉春20:53

韩志江-丁香园相沙-杭州市一放射科?……你是指持续强化吗?

朱玉春20:55

我觉得纤维成分磁共振特征典型为等t1-t2的肌成分,要比持续强化更有特征吧

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:56

T1、T2的特征,只能说是分化好的纤维成分

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:56

如果分化不好呢?分化不好,自然纤维成分不同,含水量不同,信号自然不同

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院20:57

我们看到的纤维源性病变,如硬纤维瘤,其分化往往好,所以呈肌肉样信号,但如果分化不好的呢?信号截然不同

朱玉春20:59

韩志江-丁香园相沙-杭州市一放射科?分化不好,只是信号号混杂常见吧,但是该例很多高t2,的确少见,没见过[Sob]

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院21:02在MRI中,典型的信号特点具有的特异性较高,但对于重叠较多的信号,其价值有限,但增强还是能够反应出其微循环的情况

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院21:03纤维源性病变,其间质内纤维成分丰富,血管结构相对较纤细,所以呈渐进性强化,如胆管细胞癌、甲状腺乳头状癌等等

韩志江~丁香园相沙~杭州市一院21:04再次感谢郝主任的精彩病例---,但愿下次看到的时候,不要早已经把今天的知识还给了您——

朱玉春21:07感谢郝主任的精彩病例---,感谢主持人,感谢张主任,韩主任和各位老师,学习了[Fight]

感谢郝新民老师提供病例并主持读片

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