多肌炎和皮肌炎是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病，主要累及四肢近端和颈部肌群，临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。还可累及多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织病。
临床上，多发性肌炎和皮肌炎需要和多种疾病相鉴别。
（1）包涵体肌炎包涵体肌炎是炎性肌病最新分出的亚型，多发生于中老年患者，起病隐匿，进展缓慢，肌无力可累及近端和远端肌肉，病变对称性差，肌酸激酶正常或呈低水平升高，激素及免疫抑制剂疗效不理想。本病的确诊主要依靠病理，可见细胞内出现成行排列的空泡，电镜下可见胞浆内或胞核内管状或线状的集合体，即“包涵体”。
（2）恶性肿瘤相关的PM/DM多发性肌炎和皮肌炎与恶性肿瘤之间存在相关性，多发性肌炎与皮肌炎可能与肿瘤同时出现，或先于肿瘤及在肿瘤出现后发生，完善肿瘤相关项目的检查，避免漏诊。
（3）结缔组织病相关的PM/DMPM/DM与另一个或一个以上的弥漫性结缔组织病同时或先后存在，PMDM常易与系统性硬由化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征等疾病重叠。其中肌炎与结缔组织病重叠又称为“肌炎重叠综征”。
（4）风湿性多肌痛好发于50岁以上人群，虽然有肩胛带肌和骨盆带肌的疼痛，但反应横纹肌损伤的血清肌酶均正常，抗体检测阴性，肌电图和肌活检也不支持炎性肌病的改变。
（5）纤维肌痛综合征该病好发于女性，其核心症状是慢性广泛性肌肉疼痛，该病最大的特点就是体检和实验室检查无阳性发现，可确知的体征只是对称分布的压痛点。与PM/DM相比，此病往往不存在肌损伤的证据，也缺乏特征性皮损。
（6）药物所致的肌病很多药物在应用过程中都可能出现肌病样的改变。其中糖皮质激素引起的肌病很难诊断。其他如胺碘酮、肼苯哒嗪、秋水仙碱、环孢素、羟氯喹、磺胺类药以及他汀类和贝特类的降脂药均可能诱导肌病症状，引起肌酶升高。
（7）其他PM/DM还应与运动神经元病、重症肌无力、感染性肌病、内分泌异常所致肌病、代谢性肌病等加以鉴别。但上述疾病的确诊则需要在专科医生会诊下完成。
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