性别:女年龄：12岁4月
主诉:间断发热、关节疼痛、皮疹4月
现病史:患儿4月前无明显诱因出现发热，体温最高39.8度，同时出现双膝、双肘关节及以下各关节疼痛，无局部红肿及活动受限，伴全身皮疹，为红色斑丘疹，无脱屑，压之褪色，不伴有痒感，口服退热药体温可降至正常，皮疹随之消退，不久体温又上升，无鼻塞、流涕、咳嗽咳痰、腹痛腹泻症状，医院查血常规：白细胞25.2×/L，中性82％，血色素g/L，血小板×/L，血沉23mm/h，HLA-B27阴性，肝功示ALT47.0IU/L，CRP22.1mg/L，ASO阴性，类风湿因子阴性，尿常规：镜下红细胞10-12/HP，予头孢类抗生素抗感染治疗20余天（具体剂量不详），体温控制不满意，关节疼痛较前无明显缓解，为进一步诊治前来我院。
患儿自发病来精神反应可，食纳可，体重无下降，小便色黄，无尿频尿急，尿痛症状，大便正常。
查体:反应可，面部可见散在、全身皮肤可见较多红色斑丘疹，局部融合成片，压之褪色，无脱屑，浅表淋巴结不大，心肺查体未见异常，腹软，无压痛，肝肋下3厘米，质中，边钝，脾肋下未及。双膝关节及双肘关节外形正常，局部无红肿，压痛（＋），无活动障碍，双肘关节、双膝关节、双踝关节周径增加，浮髌征（-），双侧“4字征”阳性，schober征8厘米，四肢肌张力正常，肌力V级。神经系统查体未见异常。
既往史:体健。家族史:父母体健，否认家族遗传病史。
问题：
一、诊断
二、诊断依据
三、鉴别诊断
四、辅助检查
五、治疗原则
答案及解析：
一、诊断
幼年类风湿性关节炎
二、诊断依据
本患儿为青春期女孩，起病隐匿，病史4月，以间断发热，四肢大关节疼痛、皮疹为主要表现，热退疹退，热出疹出，各关节无明显活动受限，查体面部可见散在、全身皮肤可见较多红色斑丘疹，局部融合成片，压之褪色，无脱屑，肝脏肿大，结合患儿存在肾脏、肝脏等多脏器受损，故考虑幼年类风湿性关节炎全身型，入院后可完善辅助检查，如C反应蛋白，血沉，血常规，四肢骨片等协诊。
三、鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮（本患儿为学龄女童，有发热，四肢关节疼痛，皮疹症状，应注意本病可能，但患儿无面部蝶形红斑，入院后可查自身抗体以协诊）
2.风湿热（本患儿有发热，四肢关节疼痛，不固定，应注意本病，但患儿无游走性关节炎，不支持，入院后可查抗“O”，心电图，关节片等以协诊）
3.血液系统疾病（如白血病早期可出现不典型关节症状，常伴有发热及出血，肝脾淋巴结肿大，本患儿发热，四肢多关节疼痛为主要特点，查体肝肋下3厘米，质中，边钝，应注意本病。入院后可行骨穿协诊）
4.结核性关节炎（患儿为青春期女孩，病史较长，以发热，四肢关节疼痛表现，无明显活动受限，应注意本病。不支持点为患儿无结核中毒症状，无结核接触史，入院后可复查PPD试验等协诊）
5.化脓性关节炎（本患儿为四肢多关节炎症，局部无发红及发热，无全身中毒症状，院外抗生素抗感染治疗无效，不支持。入院后可做骨平片、复查血常规等以协诊）
四、辅助检查
C反应蛋白，血沉，ASO，血常规
四肢骨片（包括关节）
病毒抗体
自身抗体
骨穿
胸片，PPD
五、治疗原则
1.监测体温及关节症状。
2.明确诊断后予非甾体类抗炎药口服，必要时加甲强冲击治疗。
附：题目中涉及到的一些检查：
1.肌力评价标准：
肌力：是指肌肉运动时的最大收缩力。检查时令患者作肢体伸屈动作，检查者从相反方向给予阻力，测试患者对阻力的克服力量，并注意两侧比较。
肌力的记录采用0～5级的六级分级法：
0级：完全瘫痪，测不到肌肉收缩。
1级：仅测到肌肉收缩，但不能产生动作。
2级：肢体在床面上能水平移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬离床面。
3级：肢体能抬离床面，但不能抗阻力。
4级：能作抗阻力动作，但不完全。
5级：正常肌力。
2.浮髌试验：患者取平卧位，下肢伸直放松，医师一手虎口卡于患膝髌骨上极，并加压压迫髌上囊，使关节液集中于髌骨底面，另一手示指垂直按压髌骨并迅速抬起时髌骨与关节面有碰触感，松手时髌骨浮起，按压即为浮髌试验阳性，提示有中等量以上关节积液(50ml)。
3.“4”字试验：患者仰卧，一侧下肢伸直，另侧下肢以“4”字形状放在伸直下肢近膝关节处，并一手按住膝关节，另一手按压对侧髂嵴上，两手同时下压。下压时，骶髂关节出现痛者，并且或者曲侧膝关节不能触及床面为阳性。如果阳性可能表明：骶髂关节病变，腰椎间盘突出症，股骨头坏死，强直性脊柱炎，及膝关节疾病等。
4.Schober试验：令患者直立，以两髂后上棘连线的中点为起点向上10cm(也可再向下5cm)做一标记，测量此两点之间的距离。令患者弯腰（双膝直立），再测此两点间的距离，若增加小于4cm为异常，提示脊柱活动度减小。
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