风湿性疾病是一大类炎症性、疼痛性疾病,所涉及的病种达数百种之多。从发病机制来说,涉及自身免疫、局部及/或全身的炎症。病因可能是代谢性疾病(如痛风)、退行性疾病(如骨性关节炎)、心理精神因素所致疾病(如纤维肌痛综合征)、遗传性疾病(如自身炎症性疾病)。
疾病所累积的病变部位可以是全身多个系统,也可以仅仅局部受累。近年来,国内外对风湿性疾病的理解和认识不断更新,风湿骨病网专家为大家介绍一下儿童风湿性疾病的分类。
第一类弥漫性结缔组织病
包括系统性红斑狼疮(SLE)(包括新生儿狼疮)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化病(SSc)、干燥综合征(SS)、抗磷脂综合征(APS)等。该类疾病往往是器官非特异性自身免疫病的代表,其特点是全身弥漫性多系统、多器官受累,发病机制与自身免疫相关,体内常常存在不同程度、不同种类的自身抗体。
第二类幼年的慢性关节炎类疾病
这类疾病的命名经历了不同的变化时期。为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗等方面进行多中心研究,年国际抗风湿病联盟(ILAR)儿科委员会专家组经过多次讨论,并于年正式发表了新的分类方法。
将儿童时期(16岁以下)的关节炎,命名为幼年特发性关节炎(JIA),并分为七型,取代了幼年类风湿关节炎(JRA)、幼年慢性关节炎JCA及幼年型关节炎等命名。新的分类包括:
1全身型幼年特发性关节炎(systemicJIA)
2少关节型幼年特发性关节炎(OligoarticularJIA)
3(类风湿因子阴性)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)
4(类风湿因子阳性)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)
5银屑病性幼年特发性关节炎(psoriaticJIA)
6与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(EnthesitisRelatedJIA,ERA)
7未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiatedJIA)
与成人类风湿关节炎RA不同的是,类风湿因子RF在幼年特发性关节炎JIA患者的阳性检出率并不高,也不是诊断本病的特异性指标。仅有约10%的JIA患者RF呈阳性。
但是RF阳性的患者关节症状往往较重,后期可侵犯髋关节,最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。此外,ANA抗体检测在幼年特发性关节炎JIA患者中可呈阳性,一般为低滴度阳性,与幼年特发性关节炎JIA患者患慢性虹膜睫状体炎有一定关系。
第三类系统性血管炎
系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征的一类疾病,随着对系统性血管炎的认识加深,分类标准逐渐演变,但均存在一定的不足。儿童血管炎的诊治在上世纪末一直沿用成人的分类及诊断标准。
由于成人系统性血管炎与儿童系统性血管炎的临床表现有所差异,于是年,在维也纳血管炎国际会议上,欧洲抗风湿病联盟EULAR及欧洲儿科风湿病协会建立了较为具体的儿童血管炎的分类标准。该分类方法仍沿用了成人血管炎分类的方法,根据受累血管大小来分类。
专家们一致同意将小血管炎分为肉芽肿性和非肉芽肿性,并提出增加其他血管炎一类,将不符合任何一类的血管炎放到该类中。同时取消了儿童中很少见的颞动脉炎。
目前釆用的比较全面的系统性血管炎的分类标准是年ChapelHill会议(CHCC)提出的分类标准。
年CHCC分类标准将血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎和单器官性血管炎。该分类方法根据血管壁上沉积的免疫复合物的多寡进一步将小血管炎分为ANCA相关性小血管炎和免疫复合物性小血管炎,且每一亚类的分类较为详细,有助于我们更为深刻地认识各类血管炎。
第四类自身炎症性疾病(auto-inflammatorydisease,AIS)
又名自身炎症发热综合征(auto-inflammatoryfeversyndromes,AIFS)或遗传性周期发热综合征(heredi-taryperiodicfeversyndrome,HPFS)。
它是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病。本病于生后早期发病,有一定地域和种族分布,中东和欧美多见,中国和日本也有报道。
本组疾病由炎症反应信号途径分子基因突变所致,以发热、皮疹、关节痛、关节炎、眼部病变为突出症状,可累及全身多个脏器及系统,常常伴有免疫异常及代谢障碍,且多在儿童早期起病,常伴有复发性和周期性发热、多系统炎症(滑膜、浆膜及眼、皮肤等炎症表现)。
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