预防皮肌炎,从ldquo认识rdq

点击   皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织疾病,属于风湿科的一种常见的疾病。是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。皮肌炎发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。

  皮肌炎是一种罕见疾病。其确切发病率和患病率尚不清楚。椐报道患病率为每1万个人中存在5到11例。皮肌炎呈双峰年龄分布——5至15岁和45至65岁(青少年和成人皮肌炎),大体上女性与男性的比例约为2:1。由于本病的确切病因尚不十分清楚,除遗传因素外,还可能与以下因素有关:

  1、感染因素:本因素是皮肌炎病因里的一种比较常见的一种。在皮肌炎患者肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,可见到病毒及副粘病毒颗粒、细小病毒的包涵体。

  2、机体免疫异常因素:也是会导致皮肌炎的原因。此外,皮肌炎还常常可常伴有其它结缔组织病,如类风湿性关节、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等,对皮质激素或其它免疫抑制剂治疗有效。

  3、恶性肿瘤因素:约有20%的皮肌炎患者是由于恶性肿瘤所累病的,如:肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌等。

  此外,皮肌炎通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。

  

  皮肌炎的主要症状包括:肢体近端如胯、大腿、肩、颈等部位的肌痛及肌无力,常见表现有奔跑困难、下蹲、直立费劲,不能上下楼爬坡,严重者行走步态不稳,不能抬臂梳头,不能穿衣、吃饭,约有一半的患者平卧时抬头困难。

  除肌肉症状还伴有特征性皮疹,主要表现眼眶周围出现水肿性紫色红斑,多位于上眼睑,此种皮疹逐渐弥漫的向前额。颧颊、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展,另一种皮肤损害类型位于关节伸面,如肘膝关节伸面、踝关节内外隆突处出现粟米至米粒大的多角形或紫红色丘疹,以后逐渐萎缩,偶见表面破溃。除了皮肤和肌肉外,皮肌炎患者还可累及内脏系统。

  目前通常按下列标准诊断皮肌炎:确诊皮肌炎应符合以下第5条加1~4条中的任何3条;拟诊应符合以下第5条及以下1~4条中的任何2条;可以应符合以下第5条及1~4条中的任何1条标准。

  1、对称性近端肌无力表现:肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸肌肉受累。

  2、肌肉活检异常:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱性变,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。

  3、血清肌酶升高:血清肌酶升高,如醛缩酶、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)。

  4、肌电图示肌源性损害:肌电图有三联征改变,即时限短、小型的多相运动电位;纤颤电位、正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。

  5、典型的皮肤损害:①眶周皮疹:眼睑呈淡紫色,眶周水肿;②Gottron征:掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹;③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。

  最后,不得不说的是,由于该病属慢性疾病,病程较长。因此,在治疗方面主要取决于疾病的类型、治疗方案以及患者和家属的积极配合。此外,皮肌炎患者在日常生活中应尽量避免日照,避免寒冷等不良刺激,预防感染,多食高蛋白、高热量食物,保持心情愉快,保证睡眠充足,避免劳累。

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