性别:男年龄10岁5月
主诉:间断发热，伴双膝关节，左肩关节肿痛28天。
现病史:患儿于入院前28天，外伤后出现左肩关节脱臼，医院，手法复位后缓解，但仍有疼痛，肿胀。于入院前25天，患儿出现发热，体温高峰达38.5℃，每日约2次体温高峰，伴左膝关节肿痛（发热时疼痛显著），无皮疹，热前无寒战，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，遂医院，拍左膝关节正位片：双膝关节组成骨质稀疏明显，关节周围软组织欠清晰，予患儿输液（青霉素）2周，及激素（具体药物不详）治疗2天后，关节肿痛症状好转，停用激素后，关节肿痛再次加重。医院，行左侧膝关节腔穿刺，具体报告不详，家长诉为化脓性，予患儿抗感染治疗1周后，左侧膝关节肿痛好转，出现右侧膝关节肿痛，发热时加重，伴右侧腹股沟疼痛，体温高峰较前有所下降，最高达37.5℃。为进一步诊治前来我院门诊，查心电图：正常，胸片：双肺纹理增粗，肺门著。
患儿自发病以来，精神反应弱，饮食可，体重略有下降（具体不详），无口唇发绀、眼睛红，无指趾端脱皮，无足跟及肌肉附着点疼痛，二便如常。
既往史:体健。家族史:父亲：确诊强直性脊柱炎20余年。母亲：体健。否认其他家族遗传病史。
查体:体温37℃，呼吸20次/分，脉搏95次/分，血压/75mmHg，精神反应可，全身皮肤无皮疹、出血点及黄染，浅表淋巴结无肿大，口唇红润，心肺腹查体未见异常。右侧膝关节肿胀，触痛明显，浮髌征阴性，左侧4字征阴性，右侧阳性。Schober征阳性（5厘米）。
问题：
一、诊断
二、诊断依据
三、鉴别诊断
四、辅助检查
五、治疗原则
答案及解析：
一、诊断
强直性脊柱炎
二、诊断依据
患儿外伤后起病，以发热，双膝关节肿痛为主要表现，查体：强迫体位，右侧膝关节肿胀，压痛明显，无关节畸形，右侧四字征阳性，Schober征阳性（可能有骶髂关节和脊柱损害），结合患儿有明确家族病史，双膝关节正位片：双膝关节组成骨质稀疏明显，关节周围软组织欠清晰，故目前考虑强直性脊柱炎可能性大，需完善抗核抗体、抗双链DNA抗体，骨盆平片，双手平片，血沉、CRP，骶髂关节CT，HLA-B27等协诊。
三、鉴别诊断
1.结核性关节炎（该患儿10岁，以大关节起病，多关节受累，以肿胀、疼痛、及关节活动受限为主要表现，应考虑有本病可能，但其无结核接触史，无结核中度症状，且无皮温升高，不支持，入院后进行PPD试验等协诊）
2.化脓性关节炎（患儿以发热，双膝关节肿痛及关节活动受限为主要表现，医院膝关节腔穿刺考虑为“化脓性”，抗感染治疗似有效，应注意本病可能，但患儿为多关节受累，发病以来无高热、寒战等败血症表现，查体可见典型强直性脊柱炎体征，血常规白细胞不高，双膝关节正位片改变不支持，故本病基本可除外）
3.系统性红斑狼疮（该患儿为学龄儿童，以发热，双膝关节肿痛及关节活动受限为主要表现，应注意本病可能，但患儿有典型强直性脊柱炎体征，进一步查抗核抗体，抗双链DNA抗体，CRP、ESR除外）
四、辅助检查
抗核抗体、抗双链DNA抗体
骨盆平片，双手平片，骶髂关节CT
血沉、CRP
HLA-B27
PPD
五、治疗原则
1.可加用奈普生，帕夫林等非甾体类抗炎药口服。
2.注意B27结果回报，必要时加用柳氮黄胺吡啶。
3.监测体温及关节症状。
4.能量合剂保护脏器治疗。
点评：该题目是一例非典型的强直性脊柱炎，但同时正因为它不典型，反而突出了一些诊断的关键点。比如：年轻男性、家族遗传史，以及“4”字试验，Schober试验等检查方法对于该病的诊断价值。
在考研试题中，强制性脊柱炎的考察比较简单，大部分都围绕着：家族史（结缔组织病或直接有强直性脊柱炎家族史）、年轻男性（其他结缔组织病大多多见于女性）、骶髂关节受累，影像学显示骶髂关节呈现“竹节样”改变、HLA-B27阳性等，较易把握。本题仅供开拓思路，并非考研难度。
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