女，2岁。因“发现腹部包块1+月”入院。父母发现患儿腹部包块且伴排尿次数增多。无腹痛，无畏寒发热，无恶心呕吐等不适。专科查体：中下腹可扪及一8cmx4cmx6cm大小包块，形状不规则，质硬，边界较清，无压痛。?
CT示盆腹腔稍低密度实性占位，大小约8cmx4cmx6cm；彩超示盆腹腔内查见8cmx4cmx6cm实性弱回声团，下达子宫水平，上至脐水平，其内探及较丰富血流信号。
术中见：腹腔内血性腹水约ml。肿物位于距回盲部40cm回肠系膜根部，包绕肠管约8cm，肿物大小约10cmx8cmx7cm，质硬，包膜完整，与周围组织分界清。探查其他肠管脏器未见明显异常。
大体检查：带部分肠管肿物一个，肠管长8.4cm,直径0.7cm-1.2cm,肠系膜处可见一8.8cmx6.7cmx3.4cm肿物，包膜完整，切面灰白灰红，实性，质中，呈粘液样外观。
免疫组化染色结果
免疫组化示瘤细胞：
SMA(+)、ALK(胞浆+）、S-（—）、MSA（—）、Desmin（—）、Myogenin（—）、DOG-1（—）、CD（—）、CD34（—）、Ki67指数约8%左右
病理诊断：
回肠系膜根部包块炎性肌纤维母细胞瘤（中间性肿瘤）（Inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）
讨论：
炎性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）Bahadori和Liebow于年首先描述了一种发生于肺部的病变,称之为浆细胞肉芽肿。
定义：由梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成的肿瘤，间质内常伴有大量的浆细胞和淋巴细胞浸润灶。
同义词包括浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、炎性假瘤、黄色瘤样假瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、炎性肌纤维母细胞增生和炎性纤维肉瘤等
年龄：好发于儿童和青少年，少数病例可发生于40岁以上。
部位：常见于肺、系膜、小肠、大网膜和腹膜后，也可发生于纵膈、上呼吸道和泌尿生殖道等。
治疗：手术切除，辅助放化疗及非甾体类抗炎药物的疗效不确定。
预后：在肺内的局部复发率2%，在肺外可见25%-35%病例复发，罕见转移（5%）
肿瘤大小、核分裂活性、坏死及核的不典型性,ALK的表达与临床预后无相关性。
小结
炎性肌纤维母细胞瘤
儿童及青少年好发，可见于成人肺部、肠道、系膜、腹膜后等占位
梭形\节细胞样纤维母细胞、肌纤维母细胞增生，混合淋巴细胞，浆细胞浸润
50%病例ALK胞浆阳性
鉴别诊断良性炎性病变，避免过诊断
上皮样肌纤维母细胞肉瘤，高度侵袭性
（神经节样细胞≠上皮样细胞）
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