依据临床检查资料统计,在骨髓增生异常综合征患者中,贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%-15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。而除了这些常见的症状表现外,少数患者可有关节肿痛,发热、皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。这些特殊类型的症状表现,不仅给患者带来了痛苦,也使病情恶化加快,危及患者生命。对此,医院主任医师特别提醒:骨髓增生异常综合征的认知需全面。
骨髓增生异常综合征的常见症状:
1、发热,约半数骨髓增生异常综合症患者病程中有发热症状。热型以低、中度多见。高热者起病急,病程较短,以呼吸道感染为主,其余为败血症、肛周和会阴部感染等。感染严重性常与白细胞数无关,而与功能缺陷关系密切。
2、贫血,多数患者常以贫血起病,贫血程度不一,可由轻度至重度不等,多数为轻、中度贫血,可发展严重贫血。而且,贫血病程长短也不一致,有些患者可见持续性贫血,有些患者贫血可持续数月或数年。
3、出血,约20%~60%患者在病程中可伴出血倾向,其程度不一,多数较轻,为皮肤瘀点或瘀斑,鼻衄或牙龈出血;重者偶可伴消化道甚或脑出血。出血常与血小板数减少有关,但也与功能缺陷有关,或与两者兼有。
骨髓增生异常综合征的特殊症状:
1、合并骨髓纤维化
近50%的骨髓增生异常综合征患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是,骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化可见于各个亚型。
2、合并骨髓增生低下
约10%~15%的骨髓增生异常综合征患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小。有一些学者将这种情况称为增生低下型骨髓增生异常综合征,并认为是骨髓增生异常综合征的一个特殊亚型。以下各种发现有助于成立骨髓增生异常综合征合并骨髓增生低下的诊断:①血片中能见到发育异常的中性粒细胞或Ⅰ、Ⅱ型原始细胞;②骨髓涂片中能见到发育异常的粒、红系细胞,能见到Ⅰ、Ⅱ型原始细胞,特别是小巨核细胞;③骨髓切片中能见到小巨核细胞,早期粒系细胞相对多见或ALIP,网状纤维增多;④骨髓细胞有骨髓增生异常综合征常见的克隆性染色体异常;⑤能证明单克隆造血。
3、并发免疫性疾病
近年来关于骨髓增生异常综合征并发免疫性疾病的报道日渐增多。免疫性疾病可发生于骨髓增生异常综合征诊断之前、之后或同时。已报道并发于骨髓增生异常综合征的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征、风湿性多肌痛,等等。免疫性疾病可并发于骨髓增生异常综合征各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。骨髓增生异常综合征并发某些免疫性疾病时,病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。
主任指出,骨髓增生异常综合征转变为白血病的危险性很高,及时采取有效治疗非常重要。目前,我院在骨髓增生异常综合征研究上,专家组结合自身丰富的临床经验和深厚的中医理论基础、先进的现代医学理念,历经多年试验研制而成的“血系激活重建疗法”是以清除人体淤毒,调和气血,修复五行脏腑为主,可有效调节机体免疫水平促使机体恢复免疫功能,阻止并发症。
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