多发性肌炎应与哪些疾病相鉴别
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多发性肌炎(PM)是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病,它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM)、免疫介导坏死性肌病(IMNM)等同属特发性炎性肌病。

PM需要和其他特发性炎性肌病、代谢性肌病、肢带型肌营养不良(LGMD)、药物性肌病、横纹肌溶解、内分泌肌病和风湿性多肌痛等鉴别,具体如下。

1.皮肌炎:

皮肌炎通常有典型皮损,如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹(V字征、披肩征)。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现,所以容易鉴别,但对于无皮损的皮肌炎则很容易与PM混淆,此时,病理检查是鉴别两者的主要手段,皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润,而PM表现为肌束内的炎性细胞浸润。另外,皮肌炎可发生于青少年而PM罕见于20岁之前;皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而PM通常不伴有;皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PM的肌酸激酶总是升高。

2.包涵体肌炎:

包涵体肌炎的起病年龄相对较大;起病过程相对缓慢;肌无力分布有其自身特点,即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显,两侧可以不对称;肌酸激酶升高不明显;肌电图除肌源性损害,可以伴神经源性损害;病理除炎性细胞浸润外,可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。

3.免疫介导性坏死性肌病:

免疫介导性坏死性肌病(IMNM)临床表现与PM相似,鉴别关键为肌肉病理。IMNM的病理以坏死为主,罕有炎性细胞浸润。部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性,此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩,吞咽困难和呼吸困难较为多见。

4.脂质沉积性肌病(LSM):

LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高,起病过程与PM相似,是需要与PM进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外,临床需


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