皮肌炎如何鉴别
1、皮肌炎容易与哪些疾病混淆？皮肌炎是临床上常见的自身免疫病，由于其症状的复杂性，极易与其他疾病混淆。在临床症状中根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴随特点性皮肤伤害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵硬扩大性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。病发多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性病发。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损常常先于肌肉数周至数年病发，少数先有肌病，随后出现皮损，部份患者肌肉和皮肤同时病发。本病需与以下疾病相鉴别：1、系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指（趾）间关节和掌（蹠）指（趾）关节伸面紫红斑和甲根皱襞的僵硬毛细血管扩大红斑有所区分；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音沙哑和吞噬困难亦较常见，另外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。2、系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质镇静，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病早期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特点、肌肉病变方面皮肌炎早期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。3、风湿性多肌痛症（polymyalgiarheumatica），通常产生在40岁以上，上肢近端产生弥漫性疼痛较下肢为多，伴随全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。4、嗜酸性肌炎（eosinophilicmyositis）其特点为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴随嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。2、幼年型皮肌炎容易与哪些疾病混淆？广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引发血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和阻塞。这类血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩大、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替换、钙质镇静。胃肠道血管伤害可构成溃疡、出血和穿孔。诊断本病时应与以下疾病相鉴别：1、感染后肌炎一些病毒感染，特别是流感病毒A、B和柯萨基病毒B后可出现急性1过性肌炎。可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复。另外，旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染都可引发和皮肌炎类似的症状。应予以鉴别。2、重症肌无力应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别。本病特点为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴随眼睑下垂，常常晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性，新斯的明实验可资鉴别。3、进行性肌营养不良本病为男性病发。有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大。有明显的家族史。4、风湿性疾病中的系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和类风湿性多发性肌痛症相鉴别。5、表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎、脊髓灰质炎及脊髓炎等需要鉴别。6、旋毛虫病旋毛虫病（trichinosis，trichinellosis）是由旋毛线虫（Trichinellaspiralis）引发的人畜共患的寄生虫病，流行于哺乳类动物间，人因生吃或半熟食含旋毛虫包囊的猪肉等而感染。主要临床表现为胃肠道症状、发热、肌痛、斑疹、丘疹、腹泻、恶心与呕吐、便秘、腹痛、身痛、水肿和血嗜酸粒细胞增多等。3、皮肌炎与多发性肌炎容易与哪些疾病混淆？皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤常常先于肌肉数周至数年病发，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时病发。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。1、皮肤症状的鉴别（1）CTD：主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病和干燥综合征、韦格纳肉芽肿（参见有关章节）和其他类型的皮肤血管炎鉴别。（2）多中心状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎。多中心状组织细胞增生症的特点是好发于手（尤其是指背关节）和脸部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节（2～10mm），丘疹多时可融会呈苔藓样变，发于脸部的乃至可似毛发红糠疹；可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查唯一轻度的胆固醇升高和白/球蛋白颠倒。其他还需与脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鉴别。2、肌肉症状的鉴别（1）CTD：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬皮病、韦格纳肉芽肿等（参见有关章节），肌肉症状仅是其多系统伤害的一部分。（2）包涵体肌炎（inclusionbodymyositis，IBM）：IBM常见于高龄男性，表现为远端肌无力，缓慢发展，肌肉症状呈不对称性，体检时有神经反射异常；组织学检查除有炎症外可见特点性的细胞内空泡，这类空泡在石蜡切片含有嗜酸性物资，而在冰冻切片含有碱性颗粒。医治后症状难有改良，但不影响生命。（3）风湿性多肌痛：风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四肢近端晨僵，无肌无力和肌酶异常；多在50岁后病发，平均年龄70岁，女性与男性比为2∶1，实验室检查血沉增快、中度贫血。（4）甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者病发较急，全身症状较重，肌肉或皮肤症状都可与PM或DM类似；后者缓慢起病，远端肌肉症状明显。内分泌学检查可资区分。
（5）感染性肌病：寄生虫、病毒、细菌感染都可引发类似DM或PM的症状，在经皮质类固醇等免疫抑制剂医治后症状无好转反而加重时必须斟酌有没有感染性肌病的可能。其中弓形体（弓浆虫）及线虫感染最多见且最易混淆。
还需与嗜酸性细胞-肌痛综合征（eosinophiliamyalgiasyndrome）、嗜酸性细胞增多综合征和重症肌无力、肌营养不良症等鉴别。
温馨提示：皮肌炎门诊-
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