医学干货头颈部炎症性肌纤维母细胞肿瘤一例

炎症性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)是年被WHO正式命名的一种少见而独特的间叶组织来源临界性肿瘤。国内外文献曾用名有炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、纤维黄瘤等,其部分生物学特征支持这一病变为真性肿瘤。临床上IMT多发生于肺、腹腔、中枢神经系统,发生于颌面部软组织稀少,临床易误诊误治。

病例资料:患者男性,33岁,发现右腮腺区肿块伴疼痛1个月余就诊。专科检查:面部左右不对称,右耳下隆起,表面皮肤稍红,可扪及弥漫性肿块,约2cm×2cm,质地中等,边界不清,活动度较差,压痛明显。口内腮腺导管口未见明显红肿,挤压腮腺有清亮液体流出。双侧颌下、颈部未扪及肿大淋巴结。面神经功能未见异常。患者否认耳痛、高热、体质量下降及夜间盗汗史。

CT示:右腮腺深部见软组织肿块,约2.0cm×1.2cm,边界不清晰,邻近血管推移,右咽旁间隙略变窄。肿块增强后不均匀强化(图1,2)。

图1CT(矢状面)可见右腮腺区2.0cm×1.2cm肿块

图2CT(冠状面)可见右腮腺区2.0cm×1.2cm肿块

治疗经过:全麻下行右腮腺肿块切除+面神经解剖术。常规耳屏前切口,切开皮肤、皮下组织,翻开皮瓣暴露腮腺,仔细分离解剖面神经各分支及主干,发现肿块位于腮腺深叶面神经深面,与周围组织粘连明显,分界不清。将肿块与腮腺深叶组织一并摘除,面神经总干及各段分支完整保留,逐层缝合,加压包扎。

患者术后暂时性面瘫,3个月后复查,面神经功能恢复基本正常。术后随访8个月,肿瘤未见复发。术后病理报告:梭形细胞显著增生,间质内可见较多炎症细胞,免疫组化检查:波纹蛋白(+),抗肌动蛋白单克隆抗体(+),肌动蛋白(+),卵磷脂胆固醇酰基转移酶(+),S(-),抗平滑肌抗体(+),细胞核抗原Ki67小灶(+),神经元特异性烯醇化酶(+),单克隆抗体CD68局灶(+)、CD34(-),符合IMT(图3)。

图3镜下见梭形细胞显著增生,间质内可见较多炎症细胞(HE×)

讨论:(1)临床特征:IMT是低度恶性或交界性肿瘤,肺部是其好发部位。临床表现除发现肿块外,少数患者还可出现发热、贫血、体质量减轻、血沉加快和血清免疫球蛋白增多,在肿瘤切除后这些症状可以消失。文献报道,口腔IMT的发病率仅为1.2/10万,男女之比约为1.4:1,与侵犯各脏器的IMT不同的是,头颈部病变一般不引起全身症状,血液检查也基本正常,局部缺乏特征性临床表现。腮腺及颞下窝均为该病发生的罕见部位。

(2)组织学形态:肿瘤无包膜,由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。免疫组织检测的目的是辅助证明IMT中主要成分是肌纤维母细胞,同时排除其他诊断。

(3)治疗方法及预后:IMT具有术后复发并向周围组织浸润和远处转移的特征,绝大部分IMT临床过程表现良性,病程惰性、迁延。有研究发现肿瘤直径每增加1cm,其复发的可能性增加60%,死亡的概率增加55%。大剂量皮质类固醇和非皮质类同醇抗炎药物治疗,部分患者症状消退,停药后症状重新出现。因此完整的外科切除是IMT的主要治疗手段,放化疗效果不明确。但对于侵袭性较强的IMT推荐辅助放化疗。来源:中华口腔医学杂志

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