儿童自身免疫性疾病通常比较复杂，有的还比较隐匿，下面这两个病例你能第一时间找到正确诊断吗？
第1例
男，16岁。
反复发热，咽痛、关节疼痛伴有皮疹2周。
患者2周前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5~39.5，伴畏寒寒战，伴咽痛及四肢多关节疼痛不适，关节无明显肿胀，热退时关节疼痛可减轻，伴皮疹。
T39摄氏度，HR次/min，R28次/min，精神尚可，体检躯干部可见散在分布荨麻疹样皮疹，大小不一，四肢大小关节均无红肿，有压痛。颈侧、腋下及腹股沟处可触及肿大淋巴结，压痛不明显；咽充血明显，双侧扁桃体II度肿大，无脓栓，心肺无异常，肝右肋下约2横指，腹部平软，无病理反射。
以下是群内医生们的初步诊断
“SLE”
“血液病”
“AOSD”
“still”
“淋巴瘤”
“风湿热”
血白细胞计数：35×10^9/L，中性粒细胞90%，核左移，血沉80mm/h，血小板80×10^9/L，血红蛋白g/L，关节X线正常，血培养阴性。
败血症。
给予抗感染治疗5天热不退，加用地塞米松10mg静脉滴注第2天热退，继续使用3天后停用，患儿症状好转，1周后患儿复又发热，体温40摄氏度，伴寒战，复查类风湿阴子阴性，肝功能正常，抗核抗体，抗DNA抗体，抗ENA抗体均阴性，C反应蛋白mg/L，外周血白细胞32×10^9/L，中性粒细胞89%，血沉增快。
以下是群内医生们的进一步诊断
“儿童still”
“类风湿性关节炎”
遂组织科室会诊，综合患儿以上情况：（1)发热1周；(2)关节疼痛2周；（3)皮疹；（4)外周血白细胞增多，中性粒细胞增多；（5)咽痛；（6)淋巴结肿大；（7)类风湿阴子及相关抗体均阴性，血培养阴性，考虑斯蒂尔病；静脉输注免疫球蛋白mg/kg，连续3天，阿司匹林50mg/kg/d，分3次服用，柳氮磺吡啶50mg/kg/d，口服4天后热退，坚持口服1个月后阿司匹林逐渐减至5mg/kg/d至停用。强的松2mg/kg/d，每间隔1周减2.5mg，患儿未再复发。
儿童斯蒂尔病
斯蒂尔病是类风湿性关节炎的一种特殊类型，儿童斯蒂尔病亦是幼年特发性关节炎的一种特殊类型，目前病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
（1)感染：多数患者发病前有呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，部分患者咽试子培养有链球菌生长。
（2)遗传:本病与人类白细胞抗原中I类抗原和II类抗原有关，提示本病与遗传有关；
（3)免疫异常：患者存在细胞和体液免疫有关。
同时，诊断本病时要注意排除：
（1)败血症和传染性单核细胞增多症；
（2)恶性淋巴瘤、白血病；
（3)风湿性疾病如多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎。
斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础上的，仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。
第2例
患儿男，8岁。
双手指尖脱屑5个月，反复水肿4个月，加重7d。
入院前5个月无明显诱因出现双手指端黑斑，继而出现脱屑，无其他不适，当时家长未予重视。1个月后出现双足背麻木、水肿及双眼睑水肿，面部日光照射后出现红痒，在当地卫生院就诊，具体诊断不详，予甲泼尼龙治疗4d，患儿症状缓解。但此后水肿反复出现，医院就诊，考虑“眼睑肿胀、过敏性结膜炎”。予强的松抗炎、抗过敏等对症支持治疗，效果欠佳，患儿水肿进行性加重，7d前出现全身水肿伴少尿，遂入我院，拟诊SLE收入院。
精神萎糜，神志淡漠。面部蝶型红斑，双手冻疮样皮疹。双手指尖、双下肢及腰部皮肤干燥伴有脱屑，左颈部可扪及数个花生米粒大小淋巴结，活动可，无黏连，双眼睑明显水肿。心肺听诊无异常。腹部膨隆，腹围70cm，肝肋下4.5cm，脾肋下未扪及，腹部移动性浊音阳性，双下肢中度凹陷性水肿。
以下是群内医生们的初步诊断
“日光性皮炎”
“系统性红斑狼疮并肾炎”
“川琦病”
“肾炎”
“SLE”
“红斑狼疮”
血常规WBC8.5*10^9/L，RBC4.23*l0^12/L，Hbg/L，PLT*10^9/L。尿常规：尿蛋白定性0.3g/L。电解质：K+3.lmmol/L，Na+.1mmol/L。肝肾功能：谷丙转氨酶15.61U/L，谷草转氨酶55.9U/L，尿素氮2.68mmol/L，肌酐22.5umol/L。血沉：51mm/h。抗SSA、抗SSB、抗ANA阳性，抗ds-DNA可疑阳性，抗Rib阳性，抗RO阳性，抗心磷脂抗体(IgA、IgM、IgG)12IU/ml，抗β2糖蛋白1抗体(IgA、IgM、IgG)92IU/ml，结核斑点试验(-)，PPD皮试(-)，EB病毒(EB-Ab)IgM阳性，血清补体C30.18g/L，血清补体C40.06g/L。心脏彩超：三尖瓣轻度反流、少量心包积液。腹部彩超：肝稍大，腹腔积液，左肝强光斑。胸部CT：右上肺有渗出，纵膈淋巴结肿大，双侧胸腔积液。
入院5d后突然出现剧烈腹痛，伴发热、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射样。査体：T39℃，左上腹压痛、反跳痛伴轻度肌紧张。
以下是群内医生们的进一步诊断
“胸腹腔积液”
“SLE”
“结缔组织病”
“消化道溃疡”
“腹膜炎”
“胃溃疡”
结合患儿病史、症状、体征及相关辅助检查，不支持结核及恶性肿瘤诊断，患儿面部蝶形红斑，光过敏，尿蛋白(+)，低补体，抗核抗体(+)，抗dsDNA(+)符合美国风湿病协会年修订的SLE分类标准。诊断：SLE、LN。予吸氧、心电监护、腹穿放腹水，抗炎、抗病毒，补钾维持水电解质平衡，补充白蛋白，低分子右旋糖苷扩容、速尿利尿及甲泼尼龙80mg静脉滴注等治疗。
患儿水肿症状减轻，尿量逐渐增加。患儿呕吐后急査血淀粉酶：.7U/L，考虑急性胰腺炎。予禁食、胃肠减压、营养支持、解痉抗炎、生长抑素（思他宁）抑制胰腺分泌治疗6d，同时给予2次大剂量甲泼尼龙冲击(每个疗程3d)，患儿腹痛症状缓解，血淀粉酶进行性下降。病情平稳后给予两个疗程的环磷酰胺冲击治疗原发病。患儿临床症状及各项化验指标复查好转，改口服强的松治疗，入院35d后出院。
儿童狼疮性肾炎并发急性胰腺炎。
SLE是一种可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。约25%~50%SLE患者有消化系统表现，胃肠道各个部位均可受累，但并发急性胰腺炎罕见，文献报道其发生率为0.7%~8.2%。LN并发胰腺炎的发病机制目前尚不清楚，此病例是在治疗过程中出现急性胰腺炎，考虑可能与以下因素有关：
(1)激素及利尿剂的应用：激素可抑制胰腺的分泌，使胰液黏稠度增加并在胰腺导管内淤积，从而导致胰腺炎，在治疗胰腺炎药物同时是否应用激素，目前尚有争论；速尿含有磺胺成分，对胰腺有毒性作用，患儿在激素及速尿应用期间发病，故应考虑；
(2)低血钾：低钾能引起细胞代谢障碍，血流减少，胰体导管分泌胰液过浓。本例住院期间多次测血钾均偏低，故不能排除；
(3)胰腺组织的血管炎：由循环免疫复合物沉积于胰腺血管壁引起；
(4)微血栓形成及抗磷脂综合征相关的血管病变；
(5)抗胰腺自身抗体的损害：如抗SSA抗体；
(6)病毒感染等。
此患儿临床表现及辅助检查均提示SLE处于高度活动期，经激素和免疫抑制剂积极治疗后病情得到控制，推测其主要原因是SLE活动导致胰腺组织血管炎所致。LN合并急性胰腺炎时，胰腺炎的恢复较慢。此患儿在出院时血淀粉酶仍未完全恢复正常，而普通轻型急性胰腺炎血淀粉酶一般3~5d恢复正常。LN合并急性胰腺炎时，常已存在多系统器官的损害，故病死率较高。因此，临床医生应提高警惕，做到早发现、早治疗，改善预后。治疗上，除传统的方法（如禁食、胃肠减压、营养支持、解痉抗炎、抑制胰液分泌等）外，糖皮质激素的应用也非常重要。Saab等报道8例SLE并急性胰腺炎患者予静脉输注激素治疗后病情均获缓解。本患儿发病后给予大剂量激素冲击治疗，病情亦得到明显缓解，没有因激素治疗而导致胰腺炎病情加重。由此可见，激素可通过抑制免疫反应减轻胰腺组织血管炎症达到治疗目的。
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