导语：肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)又称运动神经元病(MND)。此病在英国比较的多。肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)我国最常见的一种疾病。这是由上下运动神经元的损伤引起的，导致四肢、躯干、胸腹肌肉逐渐衰弱萎缩。
01什么是肌萎缩侧索硬化症？易患病人群有哪些？普通症状有哪些？
肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种以上、下运动神经元逐渐丧失为特征的神经变性疾病。英文名称：amyotrophiclateralsclerosis。发病一般是男性，年龄在40-50岁之间。发病的原因不明，可能与遗传和遗传缺陷有关。普通症状为无力，肌肉跳动，疲劳，吞咽和语言障碍等。
02导致肌萎缩侧索硬化症的原因有哪些？疗效表现如何？如何进行分类？
1、导致肌萎缩侧索硬化症的原因有哪些？
肌肉萎缩性侧索硬化的病因仍不明了。百分之二十可能与遗传和遗传缺陷有关。另外，重金属等环境因素也会对运动神经元造成损害。现在的主要理论是：
（1）神经毒性物质和谷氨酸在神经细胞之间的累积可造成长期损害。
（2）自由基破坏神经细胞的膜。
（3）神经细胞由于缺乏神经生长因子而不能持续生长发育。
2、疗效表现如何？如何进行分类？
初期症状轻微，易与其它疾病混淆。病人会有肌肉萎缩，肌肉无力，吞咽困难的症状。最终导致呼吸衰竭。
按临床症状可分为两类
（1）肢体发作的类型：临床表现为四肢肌肉逐渐萎缩无力，最终导致呼吸衰竭。
（2）延髓的病机类型：早期吞咽困难，随后发生呼吸衰竭。
03肌萎缩侧索硬化症如何进行诊断？常用的方法有几个？辅助检查的方法有哪些？
对ALS的早期诊断，除了临床神经系统检查、肌电图、神经传导速度、血清特异性抗体、腰椎穿刺脑脊液检查、影像学检查甚至肌肉活检外，还需要进行其它检查。常用的方法有以下4种。
1、诊断
（1）病史收集和神经检查
在诊断过程中，首先要对神经科医生进行临床治疗。搜集病史，家族史，工作史及环境接触史。神经学家会在此过程中寻找ALS的典型表现
（2）应评估咀嚼和吞咽，包括口腔、舌头和咽喉的肌肉强度。下肢运动神经元(LMN)的功能，例如肌肉萎缩、肌肉强度或肌肉搏动(称为肌束震颤)。
（3）上运动神经元的反射亢进、肌肉痉挛(肌张力、僵硬程度)
（4）情绪反应失去控制，比如哭或笑。思想变化，如判断能力或丧失基本社会技能。检查者也会评估病人的语言流畅度和文字识别能力。这种症状很少见，不易被人注意。神经科医生也会问一些问题，比如疼痛，感觉丧失，或者锥体外系的问题。
通过这些测试，有经验的神经科医生能够确定患者是否患有ALS。有时候，诊断所用的症状和检查结果并非完全不正常(特别是在疾病早期)。如果是这样的话，神经科医生会进行检查并推荐随访，3个月后再做体检和肌电图。早期诊断与鉴别诊断，早期给予神经保护及辅助治疗，如利乳泰等药物，定期随访。
2、辅助检查的方法有哪些？
在诊断过程中，接下来通常需要进行一系列的辅助检查，例如颈部MRI(MRI)，头腰椎MRI，肌电图(EMG)，神经传导速度和血液检查。有时候进行基因检测或者腰椎穿刺。
（1）磁共振成像(Magneticresonanceimaging,MRI)是一种无痛性和无创性的检查，可详细了解脊髓结构、周围脊髓，以及保护脊髓的骨骼和结缔组织。帮助排除脊髓或主要神经压迫(如椎间盘突出)，多发性硬化，骨质肿瘤压迫神经等异常。
（2）肌电图(EMG)在诊断过程中起着重要作用。测试有时候会让人不舒服，但是仍然会完成。首先，利用小电极将刺激神经传送到被探测的部位，将信号传送到另一部分。测量一段时间内是否有神经损伤需要测量传导速度。其次是测试选定肌肉的电活动。将细针刺入所选肌肉，“倾听”这些肌肉的电活动。
（3）血液，尿液和其它检查是用来筛查其它疾病的，有些疾病的早期症状与ALS相似。包括甲状腺或甲状旁腺疾病，维生素B12缺乏症，HIV感染，肝炎，自身免疫疾病，以及某些癌症。
肌酸激酶(CK)是肌肉损伤或死亡后释放的一种酶，经常被检测到。另外，还可以检测自身免疫抗体和抗gm1抗体，还可以寻找与某些癌症相关的血液标记。重金属也可以根据患者的工作和环境检测到。若一家族患有肌萎缩性侧索硬化症，则应进行肌萎缩性侧索硬化症基因检测。有时候你需要腰围。除体弱多病外，有些病人还有疼痛或很高的肌酸激酶(CK)表现，可能需要肌肉活检。
04肌萎缩侧索硬化症如何进行治疗？常用的方法有专门治疗，呼吸治疗
1、一般处理
辅助治疗：对症治疗和适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能，例如。若唾液多，可服用少量抗组胺药物，痰液过量可雾化吸入，并给予祛痰药。如有抑郁症状，应进行抗抑郁治疗。多翻几次，防止压疮。如食欲不佳，可行鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2、专门治疗
现在，由美国食品与药物管理局(FDA)批准的治疗ALS的唯一一种国际认可的药物Rilutek，已经逐步开始投入使用。
3、呼吸疗法
有呼吸困难的病人，可以使用普通氧或双正压呼吸器(BiBAP)帮助呼吸。若再出现呼吸衰竭，则需要打开气管，使用人工呼吸机。
结语：除了上述的治疗方法，现已将神经营养因子、维他命E、维他命C、肌酸、CoQ10等抗氧化剂与立如泰联合用于治疗ALS。但上述治疗方法尚需临床实验证实。另外，科学家们正在对基因治疗这种疾病进行实验研究。患有此病，建议采取上面的方法进行治疗。
